定义:
甲状旁腺癌（Parathyroidcarcinoma）是源自甲状旁腺细胞的恶性肿瘤。
ICD-O编码:
/3
部位：
甲状旁腺癌可发生在甲状旁腺任何部位。
临床表现:
甲状旁腺癌的表现特点是甲状旁腺激素过多分泌的影响，血钙通常＞14mg/dL。许多患者显示出肾脏和骨骼疾病，显示出肾脏疾病，大多数患有肾结石、患者显示出骨质疏松性骨关节炎，骨膜下骨吸收，弥漫性骨质疏松和骨折。其他体征和症状包括高钙血症。很少有无功能甲状旁腺癌。30-75％的患者存在明显的颈部肿块，而在甲状旁腺腺瘤患者中很少见。喉返神经麻痹可能提示甲状旁腺癌的存在。
流行病学：
甲状旁腺癌是一种罕见的肿瘤，在北美和西欧大部分地区，占原发性甲状旁腺功能亢进症病例的＜1％，占所有恶性肿瘤的0.％。来自日本和意大利的研究表明，原发性甲状旁腺功能亢进症病例的5–6％是由于甲状旁腺癌引起的。患者平均年龄为56岁（范围：15–89岁）。男女比例相同。
病因:
关于散发性甲状旁腺癌的病因学研究很少。甲状旁腺癌发生于10-15%的甲状旁腺功能亢进-颌骨肿瘤综合征(HPT-JT)患者，家族性孤立性甲状旁腺功能亢进(FIHP)也有报道。
遗传易感性:需要考虑甲状旁腺癌的基因鉴别诊断包括CDC73相关疾病，如HPT-JT、FIHP、以及具有种系CDC73突变的散发性甲状旁腺癌。
HPT-JT是一种常染色体显性遗传疾病，其特征是甲状旁腺腺瘤或癌。甲状旁腺功能亢进-下颌肿瘤综合征：上颌骨骨化性纤维瘤、肾囊肿、甲状旁腺腺瘤和癌。编码CDC73蛋白的CDC73（以前称为HRPT2）中的胚系突变与HPT-JT有关。以上的诊断根据：原发性甲状旁腺功能亢进症的生化异常、影像学、家族史和杂合种系CDC73、上颌骨和/或下颌骨骨化性纤维瘤的鉴定。
发病机制：
抑癌基因CDC73的失活是甲状旁腺癌（偶发性和家族性）发病机理中的主要主要分子驱动因素。正常的CDC73蛋白可调节基因表达并抑制细胞增生。
大体：
甲状旁腺癌的大体特征差异很大，常有囊性变，重量为1.5或＞50g。它们通常表现为边界清楚的肿块，可能紧密粘附于周围的软组织和甲状腺。
组织病理学:
恶性肿瘤的诊断应仅具有浸润性生长的证据，包括浸润甲状腺和周围软组织或浸润包膜和/或包膜外血管或神经周围间隙等相邻结构浸润，和/或有转移灶的肿瘤。血管侵犯的标准，血管应位于包膜内血管或周围软组织的血管中，肿瘤应至少部分附着在血管内膜上，并应伴有血栓或血纤蛋白，血管内皮可以覆盖或者未覆盖。与甲状腺滤泡性肿瘤一样，肿瘤内血管浸润的存在不被认为是恶性肿瘤的标准。
多达90％的癌中都存在纤维间隔。散发性癌可能显示出滤泡形成，很少有肿瘤具有癌肉瘤的生长模式。大多数肿瘤由中等大小的主细胞组成，核细胞呈圆形到卵圆形，含有密集的染色质和不明显的核仁。在细胞学水平上，癌与腺瘤可能无法区分。细胞形态可为嗜酸样、过渡嗜酸细胞样、透明细胞和梭形细胞等多种形态。许多肿瘤细胞表现出一定程度的多形性，表现为中等大小的核和小的核仁。一些肿瘤表现出明显的多形性，染色质和巨核细胞。偶发性癌仅由嗜酸细胞组成。嗜酸性细胞癌的诊断标准与主细胞癌的诊断标准相同。
在多达80％中均出现核分裂，并且它们也出现在甲状旁腺腺瘤中。然而，病理性核分裂的存在强烈提示恶性肿瘤的诊断。Ki-67增生指数（使用MIB1抗体确定）在癌（6-8.4％）中比在腺瘤（4％）中更高。此外，CDKN1B（也称为p27）的表达在癌中比在腺瘤中要低。甲状旁腺癌中可能存在坏死灶，有人提出三联征：大核仁、每50个高倍视野中有5个以上的核分裂、坏死，三联征预示着这些肿瘤的浸润性生长。
甲状旁腺癌通常对甲状旁腺激素呈阳性，尽管染色范围不如甲状旁腺腺瘤。肿瘤的转录因子GCM2（甲状旁腺发育的主要调控基因）和GATA3也呈阳性。此外，肿瘤细胞的CK（CAM5.2）、Syn和CgA呈阳性。腺瘤CK14阳性，而癌为阴性。在甲状旁腺癌中RB蛋白的染色通常是阴性的。除了一些慢性肾功能衰竭患者外，许多甲状旁腺癌都不表达CDC73，这是CDC73基因的产物(也称为HRPT2)。为了确保重复性，CDC73染色程序必须严格控制；不同的实验室有不同的差异。已报道在甲状旁腺癌中呈阳性的其他辅助标记物包括Galectin3和PGP9.5，而APC、CDKN1B和bcl2呈阴性或弱表达。然而，这些标记物的大多数研究都局限于相对较小的病例系列，还需要额外的研究来验证。
甲状旁腺癌与甲状旁腺瘤的鉴别常常是挑战性的，甲状旁腺腺瘤可能是由于甲亢手术期间误植入增生性或腺瘤状甲状旁腺组织或甲状旁腺组织的持续性胚胎残留。甲状旁腺瘤通常具有类似于甲状旁腺癌的浸润性生长方式。鉴别诊断：甲状旁腺癌患者的血清钙和甲状旁腺激素水平比甲状旁腺腺瘤明显升高，明显的颈部肿块以及血管或神经周围的浸润。
预后和预测：
大多数甲状旁腺癌好局部复发，并扩散至颈部周围组织。复发性疾病常伴有严重的高钙血症和其他代谢并发症。局部受累最常见的部位是同侧甲状腺、带状肌、同侧喉返神经、食道和气管。转移性扩散往往在疾病的晚期发生，并累及颈部淋巴结、肺、肝和其他各种部位。
对于甲状旁腺癌患者，根据淋巴结状态、患者年龄和性别以及手术切除的程度进行调整，肿瘤每增加1厘米，死亡风险就会增加2％。在该研究中未发现淋巴结阳性状态与死亡风险增加相关，但在其他系列中据报道是淋巴结阳性是降低生存率的因素。通常，局部浸润的程度与复发或转移性疾病的发展呈正相关。
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