l先天性肺囊腺瘤样畸形是胎儿肺部组织呈多囊样包块合并支气管异常增殖为特征的病变，与支气管肺隔离症的区别在于其血液供应由肺动脉提供。
l根据囊肿的范围和大小，Stocker将先天性肺囊腺瘤样畸形分为3型，即Ⅰ型大囊型，Ⅱ型小囊型和Ⅲ型微囊型。另有合并支气管肺隔离症特点的混合型病变和双侧肺病变。
l超声影像的特点和评估要求：在孕24~28周发现胎儿肺部回声异常，表现为高回声、混合回声或低回声信号；多普勒超声可见其血流来自肺动脉；测算出肿块的体积，计算CVR；排除是否有胎儿水肿或纵膈心脏受压情况。
lMR检查有助于鉴别诊断。需要与胎儿隔离肺、膈疝、大叶性肺气肿、支气管肺发育不良等鉴别。
l5.20%~30%在孕28周超声检查会出现变小或消失现象，但并不表明真正消失。
lCVR≥1.6是一个危险信号，容易出现胎儿水肿，而CVR＞2.0是一个高危信号，属于重度肺囊腺瘤，需要积极宫内治疗。
l约5%以下的胎儿会出现胎儿水肿需要产前干预治疗，产前干预措施包括激素治疗、宫内介入治疗和开放性胎儿手术。
lCVR＜2.0则可%出生存活。一般超声动态监测2~4周监测一次，直到32周未出现变化为止。
l＞95%的无症状者生后尽早做CT增强检查，一般建议在生后的3~7天检查，包括所有产前超声检查消失者，因为消失多为假象。
l生后手术最佳时间2~6个月。
（以上内容节选自俞钢教授的《临床胎儿学》）
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俞钢
俞钢教授从事小儿外科和新生儿外科30年，对小儿普外、泌外及小儿普胸等具有丰富的临床诊治经验，尤其是近十年来