肾上腺皮质增生是肾上腺皮质功能亢进性疾病。临床分为三型，皮质醇增多症即库欣综合症（Cushingsyndrome），临床表现有向心性肥胖，满月脸，皮肤紫纹，血、尿皮质醇增高。原发性醛固酮增多症即Conn综合症，临床表现有消瘦，肌无力，多尿，血、尿醛固酮增高。肾上腺性征异常，临床表现有性早熟，男性女性化、女性男性化，先天性者有假两性畸形。
2.影像表现CT、MRI表现为双侧肾上腺弥漫性增大，密度、信号、边缘和外形基本正常。侧肢厚度大于10mm或面积大于mm2即可诊断。有时增大的肾上腺边缘可见结节影，密度与肾上腺相似，为肾上腺结节增生。
3.鉴别诊断双侧肾上腺弥漫性增大，结合临床特征及实验室检查，诊断肾上腺皮质增生不困难。肾上腺结节增生与肾上腺腺瘤影像学表现鉴别困难，但前者促肾上腺皮质激素增高，而后者多数降低。
肾上腺腺瘤1.病理与临床肾上腺腺瘤是肾上腺皮质较常见的良性肿瘤，功能性腺瘤主要为库欣腺瘤、Conn瘤，少数为性征异常综合症。主要临床表现为内分泌紊乱，少数为性变态综合症。非功能性腺瘤大多数在影像学检查时意外发现。
2.影像表现CT、MRI表现为单侧肾上腺圆形或椭圆性肿块，密度较均匀，边缘光滑，在T1WI、T2WI上信号强度与肝脏相似或略高，内部脂肪较多时CT表现密度较低，可类似于水，在MRI脂肪抑制序列中信号衰减。增强扫描呈均匀或不均匀一过性强化。
左侧肾上腺腺瘤CT图像
a.CT平扫左侧肾上腺软组织密度结节影，密度均匀，边界清晰；b、c.CT增强：瘤体均匀强化；d.CT增强冠状位重组图像。
3.鉴别诊断库欣腺瘤患者肥胖，瘤体一般大于2cm；Conn瘤患者消瘦，瘤体一般小于2cm。
嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(pheoc」hromocytoma)是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤,通常产生儿茶酚胺,从而导致继发性高血压。
肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的主要发生部位,占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞病,也称副神经节瘤(paraganglioma),占10%左右,常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁.嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤,即10%肿瘤位于肾上腺之外,10%为双側、多发肿瘤,10%为恶性肿瘤和10%为家核性.现已明确,某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤,这些病变包括多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型(MENII、MENIII)、神经纤维瘤病、VHL病和家族性嗜铬细胞瘤.在这些病变中,嗜铬细胞瘤儿乎全部发生在肾上腺,且常为双側性。病理上,肾上腺嗜铬细胞瘤常较大,易发生坏死、囊变和出血,肿瘤有完整包膜,恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄,峰値期为20-40岁。典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白,发作数分钟后症状缓解,实验室检査,24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物VMA明显高于正常値。
CT:表現为一側肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,偶为双側性。直径常为3~5cm,但也可更大,甚至达10cm以上.较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度;较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均,内有单发或多发低密度区,甚至囊性表现。少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化。增强检査,肿瘤明显强化.而其内低密度区无强化
MRI:肾上腺嗜铬细胞癌较大,易被MRI发现.肿瘤在T1WI上.信号强度类似肌肉,而T2WI上由于富含水分和血窦而呈明显高信号，肿瘤有坏死或陈旧性出血时.瘤内可有短T1或更长T1、长T2信号灶.瘤内不含脂防,因而梯度回波反相位检査,信号强度无下降.增强检査,肿瘤实体部分发生明显强化;
肾上腺是嗜铬细胞瘤最常发生的部位,因此所有临床拟诊嗜铬细胞瘤的患者均应首先行肾上腺区检査.若CT、MRI检査发现単側或双側肾上腺较大类圆形肿块,并具有上述表现特征,结合临床症状和实验室检査,通常可做出准确的定位和定性诊断。
肾上腺嗜铬细胞瘤影像诊断时,应注意以下几个方面:①发现双側肾上腺嗜铬细胞瘤时,需除外多发性内分泌腺肿瘤病II、III型、家族性嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤病和VHL病.因这些病变易发生双側肾上腺嗜钻细胞癌,为此应进行相关部位和家族成员的相关部位影像学检查。②恶性嗜铬细胞瘤本身的影像学检査并无明显特殊表现,仅有当发现转移征象时,才可确定为恶性,此外恶性嗜铬组胞瘤易見于肾上腺以外者.③临床疑为嗜铬细胞瘤时,如影像学检査来发现肾上腺区肿块,应考虑行相关部位检查,特别是腹主动脉旁，以发现肾上腺外嗜铬细胞瘤。
肾上腺转移瘤1.病理与临床肾上腺转移瘤多数为肺癌转移，其次为乳腺癌、肾癌等。转移瘤初始于肾上腺髓质，后累及皮质。肾上腺转移瘤多累及双侧肾上腺，单侧受累少见。肾上腺转移瘤很少影响肾上腺皮质功能，故以原发肿瘤的临床表现为主。
2.影像表现CT表现为双侧肾上腺圆形或椭圆形肿块，境界清晰，密度较均匀，约2-5cm，或更大。MRI在T1WI上低于或等于肝脏信号，在T2WI上信号强度明显高于肝脏信号。增强后强化较均匀。有坏死、出血时，密度、信号不均匀。
肺癌肾上腺转移
A.CT平扫见右肾上腺区有一边缘光整的
椭圆形肿块（↑），
其内见境界不清的低密度区；
B.增强扫描肿瘤轻度强化,
坏死囊变低密度区显示较清晰（↑）
3.鉴别诊断有原发恶性肿瘤病史，无肾上腺皮质功能失调的临床表现，影像学检查发现双侧肾上腺肿块，可考虑肾上腺转移瘤；无肾上腺外恶性肿瘤，有双侧肾上腺肿块，需与其它双侧肾上腺病变如淋巴瘤、肾上腺结核等鉴别，依据临床表现鉴别多不困难。诊断困难时，可考虑穿刺活检定性。
作者：朱文约预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇