护理先天性肾上腺皮质增生症的护理常识 [复制链接]

先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的一组疾病，均是常染色体隐性遗传病，易因误诊、漏诊而死亡。因此，先天性肾上腺皮质增生症应及时治疗及护理，其护理要点如下：

为了尽快确诊，积极配合医生快速有效地做好各项辅助检查。对患儿的病情进行认真地评估，查阅有关资料，并结合医生的治疗方案，制定出详细的护理计划，认真实施并根据病情变化不断修改护理措施。

患儿入院诊断明确后应迅速建立静脉通道，遵医嘱补液及纠正电解质紊乱。患儿确诊后使用激素替代疗法。当电解质各项指标纠正到正常时，激素逐渐改成口服氢化可的松和氟氢可的松。

注意观察呕吐物的性质和量，指导家长使患儿取头高右侧卧位呕吐时，可抱患儿取坐位，头向前倾，用手扶前额，使呕吐物吐出，以防呕吐物吸入呼吸道引起窒息。患儿呕吐后应及时清除呕吐残留物，保持呼吸道通畅，避免引起窒息。

患儿家长应采取少量多次喂奶，避免使患儿过饱，喂奶时使患儿头偏向一侧，喂奶后将患儿竖抱，轻拍背部15分钟，使吸入的空气排出。避免在患儿剧烈哭闹后喂奶，以免使患儿呕吐或者加重患儿呕吐。

经确诊后应立即早期治疗。首选肾上腺皮质激素类药物，在皮质激素治疗的过程中，应注意监测血17羟孕酮或尿17酮类固醇，失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。指导患儿家长掌握患儿给药方法，溶解药的水不宜太多，每次给药确保药物全部吃完，如有呕吐应观察呕吐量的多少并且给予补充。

无水电解质紊乱患儿，无需特别饮食。对于较常见的失盐型患儿，饮食中应多补充盐分。若为哺乳期，可在奶粉中适当加盐或喂盐开水。

患儿应用肾上腺皮质激素治疗后，容易发生感染。因此应注意保持患儿的全身皮肤清洁、口腔护理等，还应保持病房通风、控制陪护人数、避免患儿接触呼吸道感染的病人。遇天气变化时，应及时添减衣服，预防上呼吸道感染。

给药及时、准确，特别是口服9-a氟氢可的松时，溶解药物的水不能过多，以确保药物全部吃完，如果出现呕吐，须根据呕吐量予适当补充。观察用药过程、用药后的反应及效果，防止出现不良反应。

出院后加强患儿家长对该病的认识，讲解本病的相关知识。告知家长，需长期服用激素治疗指导家长定时喂药，并加强生活护理，避免感染。指导家属出院后如何定时喂药、用生理盐水调配牛奶，并加强生活护理，坚持长期门诊随访。

由MediCool医库软件内分泌团队制作