骨髓增生异常综合征是怎么回事 [复制链接]

骨髓增生异常综合征是怎么回事？

01概述

骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

02病因

不明。

03郭医生说

诊断本病需要满足一系列条件。

(1)诊断本病的必要条件为：持续（≥6月）一系或多系血细胞减少，红细胞（Hbg/L）；中性粒细胞（ANC1.5×10^9/L）；血小板（BPC×10^9/L）。

并且排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患。

(2)满足以下条件可确诊：病态造血，骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%；环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例≥15%；原始细胞在骨髓涂片中达5～19%；染色体异常。

(3)辅助诊断标准（用于符合必要标准，未达确定标准，临床呈典型MDS表现者）：

流式细胞术显示骨髓细胞表型异常，提示红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群

；单克隆细胞群存在明确的分子学标志，HUMARA（人类雄激素受体）分析，基因芯片谱型或点突变（如RAS突变）；骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落（±集簇）形成显著和持久减少。

诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是该病的确切证据。了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要，鉴别骨髓增生异常时，尤其是原始细胞不高的病例，要考虑非克隆性疾病。若诊断困难，可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。

我在很多年前治疗过一例因为长期月经过多慢性失血诱发该病的患者，她的主诉是皮肤发烫，紧绷，瘢痕。她来找我看病时已经做了骨髓移植，用的是姐姐的骨髓，仍然在服用抗排异药。我针对她血分有热，真阴不足的情况进行调理，主要用大补阴丸、青蒿鳖甲丹之类的处方进行加减。极大地改善了她皮肤排异导致炎症的情况。

04治疗

MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植，但年轻低危组患者能耐受高强度治疗，有望产生更好的效果/风险比和无进展生存及总生存率。

高危组MDS预后较差，易转化为AML，需要高强度治疗，包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和死亡率，不适合所有患者。

患者预后差异大，高危组尤其原始细胞增高亚型的MDS预后相对较差。

由于出血、贫血、感染是该病最常见的临床表现，中医认为该病为邪*入血，入少阴肾。如见热象，可以考虑犀角地*汤、清瘟败*饮之类处方。如以贫血等虚证为主，可以考虑炙甘草汤、大补阴丸等滋补心肾。

05保险

支出：骨髓增生异常综合征需要住院进行输血、免疫抑制、免疫调节等治疗，单次住院费用通常在3万以下。如果需要造血干细胞移植，费用在60-万之间。

医疗险：可以负担孩子的医疗费，高端医疗险有更好的就医品质，及时获得优质医疗资源，有一份高端医疗险可以让您更加从容面对。

重疾险：该病属于重疾，有重疾险可以得到赔付。

意外险：该病不属于意外。

小结：骨髓增生异常综合征患儿如拥有一份医疗险可以让您报销产生的医疗费用，有一份重疾险可以让您一次性得到一笔现金流用来缓解资金紧张以及家长不能正常工作产生的误工费等。有医学知识会让您心里更有底，有保险可以让您在处理情况时无后顾之忧。

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