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骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展为急性白血病。
FAB分型
一、难治性贫血（RA）
二、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）
三、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）
四、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）：幼稚细胞有Auer小体
五、慢性粒-单核细胞白血病（CMML）
WHO分型（年修订）
（1）MDS伴单系病态造血（MDS-SLD）
（2）MDS伴多系病态造血（MDS-MLD）
（3）MDS伴环形铁粒幼细胞（MDS-RS）
◆MDS-RS-SLD
◆MDS-RS-MLD
◆MDS伴孤立del（5q）
（4）MDS伴原始细胞增多（MDS-EB）
◆MDS-EB-1
◆MDS-EB-2
（5）MDS-未分类（MDS-U）
◆血中有1%的原始细胞
◆单系病态造血并全血细胞减少
◆根据定义MDS的细胞遗传学异常
◆儿童难治性血细胞减少症
临床表现
RA及RAS以贫血为主，病情呈慢性。
RAEB及RAEB-t则常有全血细胞减少，明显贫血、出血或（和）感染，可伴有肝脾大。多在短期内转变为急性白血病。
CMML以贫血为主，可伴感染或出血，常有脾大。Ph染色体阴性可与慢性粒细胞白血病鉴别。
实验室检查
1.病态造血是MDS最重要的实验室检查结果，即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。主要与无效造血有关。
1红系病态造血
2粒系病态造血
3巨核系病态造血
2.血象和骨髓象血象常为全血细胞减少，骨髓多增生活跃或明显活跃，血象和骨髓象有病态造血表现。
3.细胞遗传学近40%的患者有染色体异常。
4.骨髓活检在骨小梁旁区或小梁区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇（ALIP）。
诊断
主要根据患者的临床表现，以贫血为主，常伴出血和感染，实验室检查见外周血出现一系、两系或全血细胞减少，骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体等做出诊断。
鉴别诊断
1.再生障碍性贫血（AA）AA时中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，巨核细胞减少或缺如，骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常。MDS骨髓中粒系、红系增生，巨核细胞正常或增多，且有病态造血。
2.巨幼细胞贫血
3.急性白血病
鉴别诊断（骨髓增生程度，原始细胞的多少）
骨髓增生程度
原始细胞
再生障碍性贫血（AA）
减低，极度减低
无
骨髓增生异常综合征（MDS）
活跃，明显活跃
少
急性白血病
活跃，极度活跃
多
修订的MDS国际预后积分系统（IPSS-R）
0
0.5
1
1.5
2
3
4
细胞遗传学
极好
好
中等
差
极差
骨髓原始细胞
≤2%
＞2%～＜5%
5%～10%
＞10%
血红蛋白（g.L-1）
≥
80～＜
＜80
中性粒细胞绝对值/L-1
≥0.8×
＜0.8×
血小板
≥
50～＜
＜50
治疗
1.一般治疗严重贫血、血小板减少者可输成分血。出现感染用抗生素控制。
2.促进造血的治疗雄激素、EPO、G-CSF、GM-CSF。
3.联合化疗小剂量阿糖胞苷。
4.诱导分化剂全反式维A酸。
5.骨髓移植目前唯一对MDS有肯定疗效的方法。
骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体，见于
A.RA型
B.RAS型
C.RAEB型
D.RAEB-t型
E.CMML型
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