白癜风的治疗药物 http://baidianfeng.39.net/a_zzzl/150831/4688851.html先天性肾上腺皮质增生症
21-羟化酶缺陷诊治共识
,儿科
选自中华儿科杂志,,54(08)
PartI/4
概述和病理分型
先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)是一组由肾上腺皮质类固醇合成通路各阶段各类催化酶的缺陷,引起以皮质类固醇合成障碍为主的常染色体隐性遗传性疾病。CAH以21羟化酶缺陷症(21-hydroxylasedeficiency,21-OHD)最常见,本症有发生致命的肾上腺失盐危象风险,高雄激素血症致生长和性腺轴紊乱。但本症有确定的药物治疗。年由EndocrineSocietyClinicalGuidelinesSub