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别拿骨髓增生不当回事儿12岁儿童恶性肿 [复制链接]

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  恶性肿瘤及MDS多见于老年人,中位发病年龄为70岁左右,儿童的实体恶性肿瘤同时发生MDS少见。先后发生在同一患者的恶性肿瘤与恶性血液病属于不同系统的恶性疾病,重叠恶性肿瘤的发生,以同系统及临近部位多见。


  一个12岁的小女孩儿13年确诊为卵巢肿瘤疾病,手术切除后,出现进食差、腹泻,经过血常规检查,骨髓有核细胞增生较活跃,粒红细胞降低,确诊为骨髓增生异常综合征。


  血液系统疾病以本系统疾病相互转换多见,儿童血液系统肿瘤以白血病居多,儿童MDS年发病率较低,约1/3的儿童MDS继发于遗传性/先天性疾病或化(放)疗治疗患者。该例患儿诊断恶性肿瘤后,先后应用环磷酰胺、顺铂、依托泊苷、平阳霉素化疗,化疗药物中环磷酰胺为已知烷化剂抗癌药物,顺铂、依托泊苷、平阳霉素与烷化剂抗癌药物有类似的作用,主要作用于DNA,影响DNA的功能和合成,干扰DNA的复制,造成DNA断裂和重组,导致恶性转化。该患者化疗后3个月转为MDS,儿童MDS与成人MDS有极大不同,多为发病急、病情变化快、预后不良,可较早发生骨髓衰竭或转化为急性白血病。


  恶性肿瘤的发生与化学因素、物理因素、生物因素有关,已知明确的危险因素包括电离辐射,某些抗癌药物(烷化剂)和病*感染。恶性肿瘤应用烷化剂类抗癌药物化疗后并发相关性血液病已有定论。治疗相关性白血病潜伏期为6个月——5年不等,但是有的文献报道患者发现2种恶性肿瘤的时间非常接近,尚未接受化疗药物的治疗。


  恶性肿瘤与恶性血液病相互并发,患者根据个人具体情况会有所差异,究其原因有多方面因素,有的患者与化疗药物有相关性,有的则是其他原因所导致,与多方面因素有关。随着医疗水平的不断提高,肿瘤患者生存期延长,重复患恶性疾病的概率增加,肿瘤继发MDS是多种因素综合作用的结局,主要因素有患第一种肿瘤后,接受放疗或化疗致癌因素的持续作用,放疗是肿瘤继发性MDS危险因素,放、化疗联合应用明显增加了继发性MDS的风险。


  另外,由于儿童年龄小,接受抗癌药物化疗后,抵抗力下降,增加了再次患病的概率。我们希望能从不同的个例中探索共性,探讨恶性肿瘤与MDS可能共存的发病机制。儿童继发MDS后治疗效果欠佳,如有条件应积极开展造血干细胞移植,在疾病早期进行造血干细胞移植可提高儿童MDS生存时间和存活率。


  参考文献


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